Паратиреоидная остеодистрофия

Паратиреоидная остеодистрофия (синоним: заболевание Реклингаузена, заболевание Энгеля —Реклингаузена, генерализованная остеодистрофия, генерализованная фиброзная кистовидная остеодистрофия, остеодистрофия фиброзная генерализованная, остит фиброзный, первичный гиперпаратиреоз) — заболевание эндокринного происхождения, появляющееся в следствии развития опухоли околощитовидной железы и сопровождающееся избыточным образованием ее гормона.
Этиология и патогенез. Паратиреоидная остеодистрофия известна как костное заболевание свыше 100 лет. Это заболевание часто описывалось как остеомаляция, кистозная дегенерация скелета, костная атрофия, а в некоторых наблюдениях и как заболевание Педжета. Исходя из воспалительного характера заболевания, Реклингаузен (F. Recklinghausen) назвал его фиброзным оститом (ostitis fibrosa). Только в будущем выяснился не воспалительный, а дистрофический темперамент процесса и термин фиброзный остит был заменен термином фиброзная остеодистрофия.
Обилие синонимов паратиреоидной остеодистрофии, большая часть которых в настоящее время устарела, отражает эволюцию неспешно складывающихся верных представлений об этом заболевании. Предположение о первичном характере опухолевого процесса в околощитовидной железе (см.) и вторичном характере костных трансформаций наряду с этим заболевании в первый раз высказал Шлагенхауфер (F. Schlagenhaufer). Только в 1924 г. А. В. Русаков патологоанатомическими изучениями обосновал эндокринный темперамент данной разновидности остеодистрофии (см.) и внес предложение именовать ее паратиреоидной остеодистрофией, а Мандль (F. Mandl, 1926), удалив опухоль околощитовидной железы наряду с этим заболевании, добился клинического исцеления.
Трудности получения экспериментальной модели паратиреоидной остеодистрофии введением в кровь животных паратгормона, вызывающего у них картину, сходную с заболеванием Реклингаузена, но не в полной мере аналогичную с ней, дали основание считать, что в базе патогенеза паратиреоидной остеодистрофии, не считая избытка паратгормона, имеются и другие, пока еще не изученные факторы. Несомненно установлено, что первично появляется аденома. реже рак околощитовидной железы, а последующие остеодистрофические трансформации, связанные по большей части с нарушениями минерального обмена, развиваются вторично в связи с гормональной активностью опухоли, хирургическое удаление которой может привести к клиническому выздоровлению.
П. о. поражает в основном дам (приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчин). В большинстве случаев клинические проявления болезни наблюдаются в возрасте 30—40 лет и только время от времени видятся у более молодых либо пожилых людей.
Патологическая анатомия. Опухоль в большинстве случаев начинается в одной из околощитовидных желез, часто (до 25%) имеет атипичную локализацию — за грудиной, в переднем, заднем средостении, в толще щитовидной железы, сзади пищевода, трахеи, другими словами в местах, соответствующих территории размещения околощитовидных желез в ходе эмбриогенеза. Данный факт расценивается как подтверждение дизонтогенетического происхождения опухоли.
Опухоли околощитовидной железы в большинстве случаев имеют форму четко отграниченного узла весом от 0,1 до 10 г и более. Микроскопически опухоль характеризуется чаще преобладанием клеток, напоминающих главные чёрные небольшие либо большие клетки обычной железы, реже наличием клеток типа ярких либо оксифильных. Довольно часто клетки опухоли не удается отнести к тому либо иному типу обычных клеток железы, что крайне важно для отличия опухоли ее от гиперпластических процессов. В зависимости от клеточного состава гормональная активность аденом разна, благодаря чего и клинико-анатомические проявления заболевания неодинаковы — от бурно прогрессирующих форм до медлительно текущих с минимальными проявлениями.
Под влиянием гормона, выделяемого клетками опухоли, резко улучшается внутрикостный метаболизм, в следствии чего происходит перестройка костей. Исходя из этого в морфологической картине болезни на первый замысел выступают поражения скелета.
Макроскопически кости смогут смотреться неизмененными, что характерно для мало гормональноактивной опухоли либо для начальной фазы заболевания, в других случаях отмечается деформация скелета, особенно костей, испытывающих громадную механическую нагрузку,— костей конечностей, таза, позвоночника, ребер. Время от времени, кроме деформации механического происхождения, в костях развиваются необычные множественные опухолевидные образования.

Паратиреоидная остеодистрофия

Рис. 1. Остеокластическое рассасывание компактного слоя кости.

Рис. 2. Разросшийся эндост между примитивными костными балками.

Паратиреоидная остеодистрофия

При микроскопическом изучении отмечается перестройка костной ткани, выражающаяся в массивной остеокластической резорбции костного вещества (рис. 1) в одних участках и новообразовании его в других. Наиболее деятельно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей, где происходит разрастание эндоста и образование клеточно-волокнистой ткани, заполняющей костномозговые пространства и напоминающей фиброзную ткань. Эта ткань представляет собой разросшийся эндост и есть остеогенной. В ней формируются комплексы новых костных балок (рис. 2). Последние со своей стороны кроме этого подвергаются резорбции и заменяются новыми, причем в связи с бурными темпами процесса новообразованная кость получает примитивное строение, время от времени она не обызвествляется и тогда остеоидные балки и остеоидные территории появляются около ветхих балок.

Опухолевидные образования в костях (цветн. рис. 1) появляются наровне с диффузной их перестройкой. Макро- и микроскопически они аналогичны гигантоклеточной опухоли — остеобластокластоме (см. Костная ткань). Они образуются в следствии резкой интенсификации костеобразовательного процесса и будучи реактивными структурами исчезают по окончании удаления опухоли околощитовидной железы равно как и другие проявления заболевания.
В ходе перестройки костей освобождается много солей кальция. Эти соли частично выпадают в костях в форме зернистых осадков, частично поступают в кровь, являясь обстоятельством так называемых известковых метастазов (см. Кальциноз). Известковые соли, выделяясь с мочой, смогут привести к образованию камней в почках, и к выделительному нефрозу с последующим сморщиванием почек. В некоторых случаях поражение внутренних органов может господствовать в картине болезни, а поражение костной системы отступает на второй план (так именуемые висцеральные формы паратиреоидной остеодистрофии).
Течение и симптомы. В относительно ранних стадиях паратиреоидной остеодистрофии больные жалуются на глухие неизвестные боли в костях, в большинстве случаев связанные с переменой погоды, неспециализированную мышечную слабость, повышенную утомляемость, головные боли. Отмечаются кроме этого утрата аппетита, тошнота (редко рвота), боли в животе, сопровождающиеся кишечными расстройствами (чаще упорные поносы). Практически неизменно больные испытывают повышенную жажду, в связи с чем отмечается полиурия. Время от времени на первый замысел сначала заболевания выступают симптомы почечнокаменной болезни. В этих обстоятельствах рентгенологическое изучение устанавливает наличие нефролитиаза, в большинстве случаев, двустороннего.
Довольно часто сами больные выявляют разного рода деформации: утолщения, бугристости, главным образом в области метафизов долгих трубчатых костей, либо искривление, к примеру верхней трети бедра, приводящее к укорочению конечности и хромоте. Часто бугристости смогут обнаруживаться на черепе. Поражение черепа и лицевых костей ведет к асимметрии лица. Время от времени заболевание начинается с эпулиса (см.) нижней либо верхней челюсти, что заставляет больного обратиться с просьбой о помощи к стоматологу.
Видятся случаи, в то время, когда клиническое проявление паратиреоидной остеодистрофии начинается с патологического перелома (бедра, голени, верхних конечностей, ребер), появляющегося от относительно незначительной травмы. Перелом, в большинстве случаев, срастается (в большинстве случаев со смещением) и при не хватает квалифицированном рентгенологическом изучении возможно расценен не как патологический, а как обычный травматический перелом. В анамнезе возможно и пара переломов. В случае если в начальных стадиях заболевания переломы болезненны, то в будущем патологические переломы смогут появляться незаметно и протекать практически безболезненно. В следствии деформации позвоночника смогут появляться сдавления корешков спинного мозга и как следствие сдавления — боли, парезы и параличи. Отложение солей извести в барабанной перепонке либо поражение пирамиды височной кости может привести к нарушению слуха. Время от времени обнаруживаются нарушения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и склеротическими трансформациями в глазном дне.
В связи с отрицательным балансом кальция и фосфора, усиленно мобилизуемых из костных депо и выводимых из организма по большей части почками и частично через слизистую оболочку толстого кишечника, при лабораторном изучении мочи отмечаются гиперкальциурия и гиперфосфатурия. Наровне с этим в крови при биохимическом изучении определяется гиперкальциемия. Содержание кальция в сыворотке крови вместо обычных 9—13 мг% увеличивается до 15—17 мг%. Содержание фосфора в сыворотке крови, напротив, понижается вместо обычных 3—4 мг% до 1,5—2 мг%. Эти лабораторные и биохимические показатели не зависят от количества солей, вводимых в организм с пищей, и имеют громадное диагностическое значение.
За исключением редких случаев бурного течения паратиреоидной остеодистрофии, сопровождающихся массовым поступлением в кровь паратгормона и заканчивающихся летально, перед тем как успеют развиться выраженные костные трансформации, клиническая картина гиперпаратиреоза в большинстве случаев начинается медлительно, в течении многих лет, а костные трансформации ограничиваются сначала неспециализированным (системным) остеопорозом.
В течении болезни вероятны ремиссии, сопровождающиеся улучшением неспециализированного самочувствия, уменьшением болей, временным восстановлением силы и работоспособности и нормализацией состава мочи и крови. Но по прошествии некоторого времени заболевание, в большинстве случаев, опять неуклонно прогрессирует, развиваются характерные дистрофические кистозные трансформации в костях, резко усиливаются боли в ногах, в области таза и позвоночника, увеличивается мышечная слабость, появляются умеренно выраженное вторичное малокровие, тахикардия, сердечная слабость. Прогрессирующее ухудшение неспециализированного состояния приводит больных к инвалидности, приковывает их к постели и при отсутствии радикального хирургического лечения больные погибают при явлениях кахексии и маразма. Случаев самоизлечения наряду с этим заболевании не обрисовано. Имеются указания на начало и подострое развитие болезни и заметное ухудшение ее течения в связи с беременностью, родами и кормлением.

Диагноз. Распознавание паратиреоидной остеодистрофии основано на данных клинических, лабораторно-биохимических и рентгенологических изучений, из которых каждое само по себе на различных этапах заболевания может не иметь важного значения и лишь их совокупность в ходе динамического наблюдения снабжает верный диагноз.
Найти увеличенную околощитовидную железу ощупыванием шеи удается редко. Не меньшие трудности воображает распознавание аденомы околощитовидной железы при рентгенологическом изучении верхнего отдела переднего средостения с контрастированием пищевода сернокислым барием либо артериографией железы. Серьёзное значение имеют отмеченные выше трансформации мочи, которая в периоды обострения возможно так насыщена известью, что делается похожей на молоко, и биохимические сдвиги в сыворотке крови (гиперкальциемия и гипофосфатемия).
Данные рентгенологического изучения имеют решающее значение лишь в сильно выраженных случаях паратиреоидной остеодистрофии, сопровождающихся перестройкой и характерной деформацией костей. В остальных случаях точные рентгенологические данные либо отсутствуют вовсе, либо так скудны и неубедительны, что верное рентгенологическое распознавание делается счастливой случайностью. направляться принять за правило необходимость контрольного изучения всего скелета при обнаружении изолированной костной кисты либо при подозрении на патологический темперамент перелома. Отсутствие либо недостаточность рентгенологических показателей, показывающих на наличие паратиреоидной остеодистрофии, не дает основания для ее исключения.
Усиленное выделение из организма минеральных солей в связи с гиперпаратиреозом характеризуется рентгенологически сначала равномерно зернистым остеопорозом, особенно четко выявляющимся в костях свода черепа и таза. В будущем происходит продольное расслоение коркового вещества, в основном трубчатых костей, и кистозная перестройка костного скелета, особенно таза, бедра и других трубчатых костей. Бессчётные, неспешно возрастающие в размерах, экспансивно растущие кисты давят на корковое вещество, истончают его, распирают и деформируют кость.
Часто, не считая веретенообразных деформаций, появляются деформации статического характера, чему содействует пониженная прочность костей. В следствии подобного рода деформаций происходит дугообразное искривление трубчатых костей, а вход в небольшой таз так суживается, что может принять вид так именуемого карточного сердца (рис. 3). Особенно характерна деформация бедра, принимающего вид так называемой пастушьей палки (рис. 4), и деформация ребер, придающая грудной клетке внешнее сходство с формой колокола.

Рис. 3. Деформация таза при паратиреоидной остеодистрофии; сужение входа в небольшой таз в виде карточного сердца.

Паратиреоидная остеодистрофия

Рис. 4. (справа) Характерная картина деформации бедренной кости в виде пастушьей палки при паратиреоидной остеодистрофии.

Дифференциальный диагноз. В первую очередь нужно исключить другие виды остеодистрофии, в частности заболевание Педжета (см. Остоз деформирующий), поражающую чаще мужчин. Но при данной болезни отмечается другая клиническая картина, а большие обезображивающие деформации скелета сопровождаются уплотнением пораженных костей без столь характерно выраженного разволокнения и истончения коркового слоя кости, как при паратиреоидной остеодистрофии. В отличие от изолированной костной кисты, напоминающей кистозные трансформации при П. о. последняя имеет генерализованный темперамент.
Потому, что первым рентгенологическим показателем паратиреоидной остеодистрофии есть системный остеопороз (см.), нужно отличать ее от других видов системного остеопороза, в частности старческого.
При остеомаляции (см.), которая равно как и П. о. поражает в основном дам и сопровождается сначала ноющими тупыми болями в костях и системным остеопорозом, в отличие от паратиреоидной остеодистрофии, отсутствуют характерные трансформации в сыворотке крови (гиперкальциемия, гипофосфатемия) и, не обращая внимания на системный темперамент остеопороза, отмечается избирательная локализация поражений скелета в зависимости от той либо другой формы остеомаляции (пуэрперальная, старческая, юношеская). В более выраженных случаях того и другого заболевания, сопровождающихся большими деформациями костей, распознавание П. о. отличается тем, что кистевидные трансформации и утолщения костей при остеомаляции отсутствуют, а замечаемые территории перестройки Лоозера при П. о. (рис. 5) выражены меньше, чем при остеомаляции.
направляться кроме этого исключить миеломную заболевание (см.), отличающуюся более острым и злокачественным течением. Множественные характерные дырчатые недостатки костей при миеломной болезни не сопровождаются их перестройкой и деформацией. Отмечается протеинурия — положительная реакция Бенс-Джонса (см. Бенс-Джонса белок) — при отсутствии гиперкальциемии и гипофосфатемии.

Паратиреоидная остеодистрофия

Рис. 5. Территории перестройки Лоозера в локтевой кости при паратиреоидной остеодистрофии.

Рис. 6. Деформация большеберцовой кости, оставшаяся по окончании успешной паратиреоидэктомии.

Паратиреоидная остеодистрофия

Дифференциации паратиреоидной остеодистрофии от множественных метастазов рака молочной железы, легких, щитовидной и предстательной желез содействуют анамнестические данные и найденная первичная опухоль. Первичная остеогенная саркома отличается характерными деструктивными трансформациями пораженной кости, обычной реакцией со стороны надкостницы, отсутствующей при П. о. локальным характером поражения без обычных биохимических сдвигов в минеральном балансе.
Прогноз при паратиреоидной остеодистрофии зависит от своевременного хирургического лечения. Удаление аденомы околощитовидной железы ведет к прекращению патологического процесса и восстановлению трудоспособности. Со временем костная структура восстанавливается, но деформация пораженных костей остается (рис. 6).
Лечение хирургическое — удаление аденомы пораженной околощитовидной железы. Консервативное лечение неэффективно. При рецидивах по окончании не хватает полного удаления аденомы продемонстрирована лучевая терапия.

Вам это понравится:

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *