Тромбоцитопеническая пурпура

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним заболевание Верльгофа) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией (см.). Чаще отмечается у дам. Сущность заболевания содержится в пониженной выработке тромбоцитов мегакариоцитами костного мозга благодаря их функциональной неполноценности. Появляющаяся тромбоцитопения. и нарушение проницаемости сосудистой стены обусловливают появление кровоизлияний и кровотечений.
В настоящее время патогенез некоторых тромбоцитопений связывают с образованием в организме (в основном в селезенке) и накоплением в крови антитромбоцитарных изо- либо аутоантител, разрушающих тромбоциты больного (иммунная форма). Иммунный темперамент тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).
Клиническая картина. Кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек развиваются самопроизвольно либо под влиянием незначительных травм. Чаще всего бывают кровотечения из носа, десен и из полости рта, время от времени — из внутренних органов; у дам преобладают маточные кровотечения. Селезенка не увеличена. Картина крови в стадии ремиссии либо в случаях, протекающих с одними подкожными кровоизлияниями, обычна, за исключением тромбоцитопений. При кровопотерях начинается постгеморрагическая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Наиболее свойственны в это время глубокая тромбоцитопения, резкое нарушение ретракции (сокращения) кровяного сгустка, резкое удлинение времени кровотечения (до 5 мин. и более). Как правило положительны симптомы жгута и щипка (см. Кончаловского — Румпеля — Лееде симптом). Костномозговое кроветворение характеризуется гиперплазией мегакариоцитов; при прогрессирующей анемии — гиперплазией клеток красного ростка, гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей. Течение тромбоцитопенической пурпуры цикличное, периоды повторений сменяются ремиссией. Вопрос о сохранении беременности у больных тромбоцитопенической пурпурой решается строго лично. При серьёзной форме с нередкими кровотечениями сохранение беременности не продемонстрировано, при спокойном течении заболевания беременность возможно сохранена. Больная обязана находиться не только под наблюдением акушера, но и терапевта-гематолога.
Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставят на основании клинической и гематологической картины. Прогноз в отношении жизни как правило благоприятный, но вероятен смертельный финал в следствии массивных кровотечений и широких кровоизлияний в крайне важные органы.
Лечение. В период кровотечений назначают местные (см. Тромбин и Гемостатическая губка) и неспециализированные кровоостанавливающие средства: 0,5—1 г аскорбиновой кислоты в 10 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно, витамин Р-цитрин по 0,05 г и рутин по 0,025 г 3—4 раза в сутки, переливание крови (по назначению и под контролем доктора) в дозах 100—150 мл либо переливание тромбоцитной массы (по 40—60 мл). При иммунной форме тромбоцитопенической пурпуры используют кортикостероиды (по назначению доктора). Радикальным способом лечения тромбоцитопенической пурпуры считается спленэктомия (см.), показанием к которой помогают упорные тромбоцитопенические кровотечения. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура видится при разных патологических состояниях (анемиях, лейкозах, инфекционных болезнях и др.).

Тромбоцитопеническая пурпура

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним: доброкачественная тромбоцитопения, заболевание Верльгофа) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией. Отмечается чаще у дам в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет. Известны случаи домашних болезней. По частоте П. т. занимает ведущую плозицию среди разных форм геморрагических диатезов.
Этиология. Различают заболевание Верльгофа как независимую нозологическую форму и симптомокомплекс Верльгофа, обусловленный разными этиологическими факторами. К болезни Верльгофа относится так называемая идиопатическая, часто домашняя тромбоцитопеническая пурпура, характеризующаяся относительно доброкачественным, хроническим рецидивирующим течением. Симптомокомплекс Верльгофа может наблюдаться как купленное заболевание при разных патологических состояниях.
Классификация. В соответствии с этиологией и патогенезом, и клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры. 1) фактически заболевание Верльгофа— хроническая идиопатическая П. т.; 2) изоиммунная П. т. на почве повторных переливаний крови (тромбоцитной массы) либо беременностей; 3) П. т. новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими ауто- и изотромбо-агглютининами; 4) аутоиммунные тромбоцитопении, часто сочетающиеся с другими аутоагрессивными болезнями — с гемолитической аутоиммунной анемией (так называемая тромбогемолитическая П. т. синдром Фишера — Эванса), системной красной волчанкой и др.; 5) симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) большей частью неиммунные, каковые смогут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), метастазирующих по костно-кроветворной системе злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, при приеме некоторых лекарств. Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять брюшной тиф, малярию, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит и др.
Медикаментозная тромбоцитопения появляется практически сразу после приема лекарств, длится в большинстве случаев 1 —12 недель, редко больше, и, в большинстве случаев, заканчивается спонтанным выздоровлением. Известны случаи медикаментозной тромбоцитопенической пурпуры в связи с потреблением барбитуратов, в частности седормида (аллил-изопропил-ацетил-карбамид), сульфаниламидов, хинина, хинидина, препаратов висмута, мышьяка (новарсенол), ртути, золота, антибиотиков, антитоксической (противостолбнячной) сыворотки. Сравнительная уникальность аналогичных осложнений показывает на значение личного предрасположения.
Радиационные тромбоцитопении видятся у людей, подвергающихся действию лучистой энергии,— рентгенологов, радиологов, и у больных, получающих рентгено- и радиотерапию. Не смотря на то, что понижение числа кровяных пластинок в этих обстоятельствах в большинстве случаев не достигает критической цифры (30 000) и не сопровождается геморрагическими явлениями, оно должно являться сигналом тревоги, поскольку предстоящее использование рентгеновских облучений (либо радиоактивных изотопов) может привести к формированию тяжелого геморрагического диатеза, означающего переход костного мозга в гипо- либо апластическое состояние.
Патогенез. Как продемонстрировали наблюдения, тромбоцитопения при болезни Верльгофа зависит от функционального поражения мегакариоцитов, выражающегося в нарушенном ходе отшнурования кровяных пластинок (рис. 1).

Рис. 1. Зрелый мегакариоцит в пунктате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре (до спленэктомии). Огромная клетка морфологически обычна, но функционально недеятельна (не происходит образования кровяных пластинок).

Тромбоцитопеническая пурпура

В настоящее время патогенез большинства функциональных тромбоцитопений (не связанных с органической аплазией костного мозга) разглядывают в свете иммуногематологии как заболевание аутоиммунной, реже изоиммунной природы. Рядом авторов выделены при тромбоцитопенической пурпуре аутоиммунные антитромбоцитарные антитела, среди которых различают: 1) тромбоагглютинины; 2) неполные антитромбоцитарные антитела, выявляемые при помощи проб Кумбса; 3) аллергические антитромбоцитарные антитела, действующие лишь в присутствии медикамента или других веществ, к каким сенсибилизирован больной.
Иммуноаллергический темперамент тромбоцитопении устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител, положительные пробы Кумбса). В пользу иммунологического характера заболевания говорит и благоприятный эффект лечения кортикостероидными гормонами.
Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловливается прежде всего тромбоцитопенией и связанными с ней трансформациями биологических свойств крови и сосудистой стены, приводящими к повышению длительности капиллярного кровотечения, нарушению образования тромба и ретракции кровяного сгустка.
В генезе тромбоцитопенических кровотечений направляться учитывать и неспециализированные факторы, ведущие к увеличению проницаемости капиллярной стены, в частности С-авитаминоз.
Патологическая анатомия. На вскрытии погибших от тромбоцитопенических кровотечений выявляют множественные кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках, в коже, жировой клетчатке, паренхиматозных органах, оболочках головного мозга и веществе мозга.
При профузных кровотечениях в полости и полостные органы (брюшная, плевральная полости, полость малого таза, желудочно-кишечный тракт) в них находят много излившейся крови. В случае если больной погиб от массивной кровопотери, то на вскрытии обнаруживается малокровие органов наровне с гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей (бедро). Отмечается кроме этого умеренная гиперплазия селезенки за счет элементов пульпы. Микроскопически в костном мозге — гиперплазия мегакариоцитов (последние отсутствуют при гипопластических состояниях кроветворения).

Клиническая картина. Основными клиническими симптомами тромбоцитопенической пурпуры являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, каковые развиваются как бы спонтанно, под влиянием небольших, чуть заметных травм. Кровоизлияния в кожу разны как по величине (от булавочной головки до блюдца), так и по цвету: в зависимости от давности кровоизлияние меняет свою первоначальную пурпурную окраску, получая последовательно лиловый, светло синий, зеленоватый, бурый либо желтый оттенок, в один момент становясь все бледнее.
Любимыми местами размещения экхимозов и петехий на коже есть передняя поверхность туловища и конечностей; реже кровоизлияния наблюдаются на лице.
Кровотечения из слизистых оболочек — одна из характерных изюминок тромбоцитопенической пурпуры. Чаще всего бывают носовые кровотечения, каковые время от времени покупают интенсивный темперамент и ведут к формированию резкой анемии. Второе место по частоте занимают кровотечения из десен и из полости рта; они не достигают большой интенсивности, в случае если лишь не вызваны травмой. Особенно страшны экстракции зубов и тонзиллэктомия (известны случаи смертельных кровотечений по окончании этих операций), в это же время более большие своевременные вмешательства — аппендэктомия либо спленэктомия — не вызывают громадных кровотечений.
Нередки при тромбоцитопенической пурпуре кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, почечные) и кровоизлияния в плевру, брюшную полость, мозг, склеру и сетчатку глаза.
У дам в клинической картине болезни часто господствуют маточные кровотечения — мено- и метроррагии. Кровоизлияние в брюшину в связи с овуляцией может имитировать картину внематочной беременности. У девочек тромбоцитопеническая пурпура часто обнаруживается с возникновением первых месячных, принимающих темперамент профузного кровотечения.
Наклонность к кровотечениям из гениталий у дам, больных тромбоцитопенической пурпурой, разъясняется понижением количества тромбоцитов на протяжении менструаций. В случае если у здоровых дам на 1—2-й сутки менструации количество пластинок в крови понижается на 30— 50%, то у больных тромбоцитопенической пурпурой в дни менструаций пластинки практически исчезают, сгусток делается ирретрактильным и время кровотечения резко удлиняется. В один момент либо за пара дней до наступления менструаций обнаруживаются неспециализированные геморрагические явления (синяки на теле, носовые и другие кровотечения).
Селезенка не увеличена. В редких случаях не редкость увеличенная селезенка за счет перенесенной малярии либо какой-либо другой долгой инфекции; повышение селезенки нельзя связывать с тромбоцитопенической пурпурой. Большие размеры селезенки при геморрагическом диатезе и тромбоцитопении заставляют думать о лейкозе, болезни Гоше и т. п.
Картина крови. В стадии ремиссии, а также в случаях, проявляющихся только подкожными (либо подслизистыми) кровоизлияниями без наружных либо внутренних кровотечений, картина крови обычна. В связи с кровопотерями начинается постгеморрагическая анемия. При долгих и повторных кровотечениях анемия получает гипорегенераторный а также гипопластический темперамент. Со стороны белой крови при простом течении болезни не отмечается трансформаций; при кровопотере — нейтрофильный лейкоцитоз до 10 000; с развитием гипорегенераторного (гипопластического) состояния кроветворения отмечается лейкопения (за счет гранулоцитопении).
Геморрагический синдром. Тромбоцитопения — наиболее постоянный симптом. В периоды кровотечений количество кровяных пластинок в препарате падает до единиц а также до нуля. В периоды ремиссии количество пластинок возрастает, но, в большинстве случаев, не достигает нормы.
Ретракция кровяного сгустка резко нарушена; на высоте тромбоцитопенических кровотечений сгусток всецело утрачивает свойство к ретракции и остается рыхлым — сыворотка не отделяется. В периоды ремиссии ретракция сгустка делается обычной.
Время кровотечения в период обострения тромбоцитопенической пурпуры резко удлинено (до 30 мин. и более). Свертываемость крови возможно замедлена за счет недостатка третьего тромбопластического фактора пластинок; в период ремиссии, и по окончании спленэктомии свертываемость крови делается обычной.
Симптом жгута как правило тромбоцитопенической пурпуры положителен. С громадным постоянством при тромбоцитопенической пурпуре отмечается симптом щипка — на месте легкого щипка через пара мин. обнаруживается нарастающий экстравазат.
Течение. Заболевание Верльгофа характеризуется цикличностью. На протяжении ремиссий количество кровяных пластинок в крови возрастает, достигая в некоторых случаях нижней границы нормы (100 000 в 1 мм 3 ) либо полной нормы. Рецидив тромбоцитопенической пурпуры возможно спровоцирован инфекционным заболеванием, операцией, алиментарной интоксикацией, С-гиповитаминозом.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Тромбоцитопеническая пурпура диагностируется на основании обычной клинической картины и характерного геморрагического синдрома при полной сохранности а также гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга (рис. 2 и 3). Особенные трудности может представить дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры с апластическими и системными болезнями крови. Так, острый лейкоз часто начинается с явлений тромбоцитопенической пурпуры, что много раз являлось причиной ошибочного диагноза а также направления больных на операцию спленэктомии. В этих обстоятельствах серьёзное диагностическое значение покупают следующие симптомы: 1) увеличенная плотная селезенка — показатель, более характерный для системных болезней крови (лейкоз), чем для П. т.; 2) анемия, особенно макроцитарного типа, не адекватная кровопотере.

Тромбоцитопеническая пурпура

Рис. 2. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Гиперплазия огромных клеток.
Рис. 3. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Мегакариоциты в счетной камере.

Дифференциальный диагноз с другими формами геморрагического диатеза — гемофилией, геморрагическими васкулитами, скорбутом, желудочно-кишечными кровотечениями при тромбофлебитической спленомегалии с гипотромбоцитозом — не воображает трудностей при учете данных изучения геморрагического синдрома.
При маточных кровотечениях у молодых девушек прежде всего направляться дифференцировать заболевание Верльгофа от дизовариальных (так называемых ювенильных) кровотечений.
Прогноз в отношении жизни в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Летальность образовывает приблизительно 4% по окончании однократной (первичной) геморрагической атаки и 8% в случаях многократных (повторных) атак. Смертельный финал наступает в следствии кровоизлияния в мозг либо от резкой анемии на почве кровотечений.

Вам это понравится:

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *